...

Over

Ik ben Saskia, 27 jaar. Ik heb gestudeerd in Nijmegen, en heb een tijd in Parijs gewoond.

Wanneer een behandeling noodzakelijk is kan er gekozen worden voor een ballondilatatie en een heel scala aan chirurgische mogelijkheden.

Ballondilatatie

Het openmaken van een vernauwing met een ballon wordt ook wel aangeduid met de term ‘dotterprocedure’. Deze ingreep gebeurt tijdens een hartkatherisatie. De cardioloog brengt dan een katheter (een dun slangetje) in de liesslagader. Dit slangetje wordt dan naar de aortaklep gevoerd. Met behulp van de katheter kan de mate van de vernauwing worden gemeten. Bij kinderen gebeurt dit onder narcose.

Ballondilatatie

Een ader of slagader in de lies of de hals wordt met een naald aangeprikt. Vervolgens wordt een buisje of katheter via de bloedbaan naar het hart geschoven onder radioscopische controle.

Ballondilatatie

Eenmaal de vernauwde structuur voorbij wordt de katheter vervangen door een stevige leidende draad waarover dan een lege ballon wordt geschoven.

Ballondilatatie
Als de ballon in de goede positie is gebracht, wordt deze onder hoge druk opgeblazen zodat de vernauwde structuur (klep of bloedvat) wordt geopend. Nadien wordt de ballon opnieuw leeggemaakt en verwijderd. Wanneer de cardioloog denkt dat het gewenste effect is bereikt, kan de patiënt weer bijkomen uit de narcose.
Tegenwoordig is de ballondilatatie de eerste keus behandeling voor valvulaire pulmonaalstenose (vernauwing bij de kleppen van de longslagader) met meer dan 90% kans op een goed resultaat. Ook bij aortaklepstenose speelt ballondilatatie een zeer belangrijke rol. De kans op succes ligt hier evenwel beduidend lager met ongeveer 60% goed resultaat op lange termijn. Terugkerende vernauwing na chirurgie voor vernauwing van de aorta (coarctatie van de aorta) is de derde belangrijke toepassing met uitstekende resultaten. Andere toepassingen zijn minder frequent.

De ballondilatatie is geen ongevaarlijke ingreep. Bij grotere kinderen zijn de risico’s gering, maar bij pasgeboren zieke baby’s zijn deze veel groter. Er is zelfs een kleine kans dat de baby overlijdt. Ook ontstaat na elke ballondilatatie een klein beetje lekkage van de aortaklep. Soms ontstaat er een zeer ernstige lekkage, die vrij snel klachten zal geven waardoor er moet worden geopereerd. Soms wordt de klep dan gerepareerd, maar meestal wordt deze vervangen. In zeldzame gevallen kan er ook een lekkage ontstaan van de klep tussen de linkerboezem en -kamer. Wanneer deze lekkage zeer ernstig is zal een operatie nodig zijn om de klep te herstellen.
Tot slot is er een kans op beschadiging van de liesslagader. Tijdens een ballondilatatie wordt heparine toegediend om stolselvorming in de bloedbaan te voorkomen. Wanneer de katheterisatie voorbij is en de katheter uit de liesslagader wordt teruggetrokken, ontstaat een bloedklontje dat de opening in de slagader dichtmaakt. Wanneer dit klontje erg groot is, kan de slagader vertopt raken. Om deze reden wordt na de ingreep zeer regelmatig de bloedsomloop in het been gecontroleerd. Is de bloedsomloop niet goed, dan wordt het drukverband losser gemaakt of helemaal weggehaald. Herstelt de bloedsomloop zich niet voldoende, dan wordt eventueel opnieuw een antistollingsmiddel gegeven. In het uiterste geval kan de slagader operatief weer opengemaakt worden. Bij grote kinderen is het risico heel erg klein, maar bij pasgeborenen is de kans hierop wat groter.

Operatie om de klep open te maken

Een operatie om een aortaklepstenose op te heffen wordt gedaan met behulp van de hart-longmachine. Deze machine neemt tijdelijk de functie van het hart over. Zo kan de hartchirurg veilig de operatie uitvoeren. Tijdens de operatie wordt een snede in de aorta gemaakt, vlak boven de klep. Nu zijn de aortakleppen zichtbaar en kunnen de vergroeide kleppen van elkaar losgemaakt worden. De chirurg moet tijdens de operatie kiezen tussen het helemaal weghalen van de vernauwing en het daardoor veroorzaken van al te veel lekkage, of een gedeeltelijke ingreep met minder kans op lekkage. Een operatie om de klep open te maken wordt niet veel meer toegepast, meestal wordt dan gekozen voor een ballondilatatie.

Vervanging van de aortaklep

Wanneer het nodig is om de klep te vervangen kan de chirurg kiezen uit: een mechanische kunstklep, een biologische klep, een menselijke donorklep of een vervanging door de eigen longslagaderklep. Ik zal bij al deze vier mogelijkheden ingaan op de voor en nadelen.

Vervanging van de aortaklep door een kunstklep

De eerste manier om de aortaklep te vervangen is door het plaatsen van een kunstklep.

St. Judeklep
St. Judeklep

De voordelen hiervan zijn:

  • Duurzaamheid: een kunstklep is gemaakt van metaal en/of kunststof. In principe zijn ze zo ontworpen dat ze een leven lang kunnen meegaan. In het recente verleden zijn er problemen geweest (breuk van bepaald type kunstklep), maar de verwachting is dat dit voor de huidige kunstkleppen niet meer zal voorkomen. De duurzaamheid is een groot voordeel van de kunstklep.

Er zijn echter ook een aantal nadelen:

  • De klep groeit niet mee: een kunstklep is onmogelijk bij een kind dat te klein is. Bij wat grotere kinderen kan een kunstklep soms wel geplaatst worden, maar het kind zal dan, als het volgroeid is, in ieder geval weer geopereerd moeten worden om een volwassen ‘maat’ kunstklep te plaatsen. Een klep voor volwassenen heeft een bepaalde diameter nodig en in het hart van een klein kind is te weinig ruimte om zo’n grote klep te plaatsen. Bij kleine kinderen komt een kunstklep dus niet in aanmerking, of ze moet na een aantal jaren worden vervangen door een grotere, waarmee het voordeel van duurzaamheid dus komt te vervallen.
  • Het (levenslang) slikken van bloedverdunners: een kunstklep beschadigt het erlangs stromende bloed een klein beetje. Daardoor wordt de bloedstolling geactiveerd. Als je hier niets tegen doet, kunnen er stolseltjes op de klep ontstaan. Die kunnen vervolgens losraken en met het bloed meestromen tot ze vastlopen in een kleiner bloedvat, waardoor een (hersen)infarct kan ontstaan. Om dit te voorkomen moet de bloedstolling worden geremd. Dit gebeurt door een bloedverdunner te geven. Door deze medicijnen is er een verhoogd risico op bloedingen tijdens sport of bij ongelukjes. Meisjes en vrouwen hebben heftiger bloedverlies tijdens de menstruatie en bij een zwangerschap ontstaan problemen voor het kind door de werking van de bloedverdunners.
  • Het gebruik van antistolling: het gebruik van antistolling maakt dat er controles nodig zijn door de trombosedienst.
Vervanging van de aortaklep door een menselijke donorklep (homograft)

Een homograft is een longslagaderklep of een aortaklep van een overleden persoon (donor). De aortaklep en longslagaderklep krijgen een behandeling waardoor besmetting en afstoting worden voorkomen; je hoeft na zo’n operatie dus geen medicijnen tegen afstotingsverschijnselen te slikken. Daarna worden ze ingevroren. Er zijn een aantal ‘homograft-banken’ waar het ziekenhuis de homografts op de juiste maat kan bestellen. Vaak zijn deze echter niet voorradig en moet er worden gewacht tot er een geschikte donor gevonden is.

Voordelen hiervan zijn:

  • Een donorklep kan op alle leeftijden worden ingebracht. De klep is soepel en plooibaar, waardoor bij kinderen een iets te grote maat kan worden ingebracht, zodat de donorklep minder snel te klein wordt tijdens de groei;
  • Na de operatie is geen antistolling nodig. Dit is een heel groot voordeel ten opzichte van een kunstklep. Medicijnen om de bloedstolling te remmen hebben het risico dat bij ongelukjes ernstige bloedingen ontstaan. Dit is voor kleine speelse kinderen natuurlijk erg vervelend. Meisjes en vrouwen hebben bovendien last van heftig bloedverlies tijdens de menstruatie. Ook tijdens de zwangerschap kunnen bloedverdunners problemen opleveren.

Nadelen hiervan zijn:

  • Beperkte levensuur van de donorklep.Een donorklep gaat slechts een beperkte tijd mee. Dit komt omdat de donorklep uit dood weefsel bestaat, daardoor beschouwt het lichaam de donorklep t als beschadigd eigen weefsel. Hierdoor wordt er kalk afgezet op de klep, waardoor deze op den duur stugger gaat bewegen. Hierdoor kan een vernauwing (stenose) of teruglekkage (insufficiëntie) ontstaan, of een combinatie van beide. Uiteindelijk moet de donorklep dan worden vervangen. De tijd dat een donorklep meegaat verschilt per individu en is ook afhankelijk van de leeftijd. Bij kinderen gaat deze zo’n 5 tot 15 jaar mee, bij volwassenen 10 tot 20 jaar. Over het algemeen is een heroperatie geen ingreep met een verhoogd risico.
Vervanging van de aortaklep via Ross-operatie

De Ross procedure, ook bekend als pulmonaalklep translocatie, werd ontwikkeld door Dr. Donald Ross in 1967. De procedure pakt vele problemen aan die bij andere aortaklep vervangingen voorkomen. Mechanische kleppen blijven het theoretisch altijd doen, maar laten niet altijd optimale prestaties zien en bovendien moet men levenslang bloedverdunners blijven slikken om bloedklontering te voorkomen. Kleppen van weefsel, zoals varkenskleppen en menselijke donorkleppen gaan niet lang (genoeg) mee als vervanging van de aortaklep. Bij de Ross Procedure wordt de longslagaderklep (pulmonaalklep) met een stukje slagader van de patiënt zelf gebruikt als vervanging van de aortaklep en een stukje aorta. Zo’n klep van jezelf als vervanging van een andere klep wordt een autograft genoemd. De pulmonaalklep is vrijwel identiek in vorm, grootte en sterkte en is daarom de ideale kandidaat voor vervanging van de aortaklep. Een donorklep van een mens wordt vervolgens op de plaats van de lege plek in de longslagader geplaatst. Deze klep wordt de homograft genoemd.

Omdat de pulmonaalklep niet zoveel te verduren heeft als de aortaklep, kan de donorklep gewoonlijk functioneren zonder dat er verkalkingen optreden of andere afwijkingen plaatshebben. Zelfs als er wat afwijkingen in de loop van de tijd naar voren komen, zoals lichte vergroeiïngen, kunnen veel patiënten een normaal leven blijven leiden. Soms moet de homograft klep in de longslagader vervangen worden, maar dat wordt beschouwd als een veel eenvoudiger operatie dan een vervanging van de aortaklep. De operatie heeft andere voordelen: de autograft (de eigen longslagaderklep) bij kinderen blijkt mee te groeien. De Ross procedure is ook een goed alternatief voor vrouwen die nog kinderen willen krijgen, wat bij het slikken van bloedverdunners niet kan. Dr. Ross heeft in 1991 lange-termijn resultaten gepubliceerd. Deze waren gebaseerd op het volgen van 339 patiënten over een periode van maximaal 24 jaar. Twintig jaar na de operatie was 80 % van de patiënten nog in leven en 85 % daarvan hoefde niet opnieuw te worden geopereerd. Men hoopt dat verbeteringen in operatietechnieken en het preserveren van donormateriaal de levensverwachting voor patiënten die deze operatie recent hebben ondergaan zal verhogen. Ross procedure stap 1Ross procedure stap 2

Links: PA is eigen(gezonde) longslagaderklep, links zieke aorta kleppen worden verwijderd Rechts: eigen longslagaderklep is op plaats van de aortaklep gekomen, voor longslagaderklep wordt een homograft (donorklep) ingehecht
Voordelen hiervan zijn:

  • Meegroeiende aortaklep. De longslagader is levend weefsel. Het zal dus in principe meegroeien.
  • Duurzaamheid. Omdat er levend weefsel is ingebracht zal de klep niet verkalken. Het idee achter de Ross-operatie is dan ook dat het aortaklepprobleem voorgoed is opgelost met een meegroeiende, levende en lichaamseigen klep.
  • Geen antistolling. De aortaklep is eigen weefsel en de longslagader een donorklep. Er zijn dus geen kunstkleppen gebruikt waardoor er geen antistolling nodig is.

Nadelen hiervan zijn:

  • Grote operatie, maar toch een laag risico. Er wordt niet alleen geopereerd aan de aortaklep, maar ook aan de longslagaderklep.
  • Duurzaamheid van de aortaklep is niet bewezen. De Ross-operatie bestaat nog maar 25 jaar en de ervaring met kinderen is beperkt. Er is weinig bekend of de nieuwe aortaklep goed blijft werken. Een longslagaderklep heeft normaal een lagere belasting dan de aortaklep, het is onbekend of de longslagader klep wanneer deze moet werken als een aortaklep de toenemende belasting op de lange duur aankan. Inmiddels is wel duidelijk geworden dat deze hoge druk regelmatig leidt tot dilatatie (verwijding) van de aorta en het ontstaan van een lekkende (insufficiëntie) aortaklep – de voormalige pulmonalisklep.
  • Beperkte levensduur donorklep.De donorklep als longslagaderklep moet om de zoveel jaar vervangen worden. Een donorklep op de longslagaderpositie houdt het wel langer vol dan een donorklep op de aortakleppositie (vanwege de lagere belasting).
Na de operaties

Voor alle bovenbeschreven operaties geldt dat de linkerkamer het bij een aortaklepstenose vaak zwaar heeft gehad. Daardoor kan de kamer het moeilijk hebben direct na de operatie op volle kracht zijn werk weer op zich te nemen. In het extreme geval, komt de kamer zelfs helemaal niet meer op gang. Hierin ligt het voornaamste risico van de operatie. Met medicijnen wordt de hartwerking ondersteund en de hart-longmachine wordt langer aangehouden om het hart rust te gunnen. Wanneer ook na die rust en met maximale ondersteuning, het hart niet krachtig genoeg kan kloppen, overlijdt de patiënt. Het risico van overlijden bij de operatie is minder dan 5 procent. Bij pasgeboren baby’s is het echter veel groter: tussen de 10 en 20 procent. Een klepvervanging is vaak niet de eerste operatie die een patiënt ondergaat. Bij een hartoperatie ontstaan altijd littekens en verklevingen rond het hart. Deze verklevingen moeten bij een tweede operatie eerst worden opgeruimd, voordat met de eigenlijke operatie kan worden begonnen. Daardoor zijn die hartoperaties altijd iets intensiever dan wanneer voor het eerst wordt geopereerd.