...

Over

Ik ben Saskia, 27 jaar. Ik heb gestudeerd in Nijmegen, en heb een tijd in Parijs gewoond.

Subvalvulaire Aortastenose

Bij ongeveer 10 procent van de patiënten met aangeboren aortastenose is er sprake van een subvalvulaire aortastenose. De vernauwing zit dan onder de kleppen. Het is dus een zeldzame afwijking. Bij baby’s wordt de diagnose zelden gesteld. Bij meer dan de helft van de patiënten zijn er bijkomende aangeboren hartafwijkingen.
Vaak treedt er teruglekkage op van de aortaklep (aorta-insufficiëntie), in toenemende frequentie als de patiënten ouder zijn. In sommige gevallen verdikken de klepbladen, wat aortaklepstenose tot gevolg heeft. Het is niet goed mogelijk met behulp van symptomen, lichamelijk onderzoek of elektrocardiografie, subvalvulaire aortastenose te onderscheiden van aortaklepstenose.

Supravalvulaire Aortastenose

Supravalvulaire aortatenose is de meest zeldzame vorm van aangeboren aortastenose. Hier is er sprake van een vernauwing van de aorta, boven de kleppen. Supravalvulaire aortastenose kan erfelijk zijn maar dit hoeft niet altijd het geval te zijn.
In ten minste 30 procent van de gevallen is de supravalvulaire AS echter onderdeel van het syndroom van Williams. Bij dit syndroom zijn ook andere afwijkingen (ook andere weefsels) aanwezig.

Supravalvulaire aortastenose kan in de loop van het leven in ernst toenemen. Toename van de ernst ontstaat vooral op de kinderleeftijd als gevolg van onvoldoende groei van de aorta ascendens. De gevolgen en risico’s van supravalvulaire aortastenose zijn niet essentieel anders dan die van aortaklepstenose. De timing van de operatie speelt een grote rol, naarmate een groter deel van de aorta te smal is neemt de uitgebreidheid en daarmee risico’s van de operatie toe.

Meer details